Velkobuněčná myokarditida (GCM) je vzácná forma myokarditidy většinou s dramatickým průběhem a život ohrožujícími komplikacemi.
Velkobuněčná myokarditida je charakterizována histopatologickým nálezem obrovských mnohojaderných buněk, infiltrací eozinofily a T-lymfocyty a nekrózou kardiomyocytů. Obrovské buňky jsou lokalizovány především na okrajích nekrózy myokardu (48). Na rozdíl od sarkoidózy je u GCM pozorovatelné menší množství fibrózních změn, a minimální množství nepravidelně tvarovaných granulomů (49; 50). Přítomnost ohraničených granulomů potvrzuje spíše diagnózu sarkoidózy (51). Tyto změny nemusí v některých případech postihnout jen myokard komor, ale i síní (48). Definitivně je tato diagnóza potvrzena až EMB.
Výskyt GCM je velmi malý. V USA byla dokonce zapsána na seznam vzácných nemocí (52). V retrospektivní studii pacientů, kteří podstoupili EMB, byl nález GCM potvrzen u 4 z 851 provedených biopsií (53). Specificky u dětí je její výskyt ještě menší. Do roku 2006 bylo dokumentováno pouze 14 případů (54) s výraznou převahou dívek.
Patogeneze GCM není dodnes zcela známá. S velkou pravděpodobností vzniká na autoimunním podkladu (50). Až 20 % pacientů mělo současný výskyt autoimunního onemocnění (např. Crohnovy choroby, ulcerózní kolitidy, autoimunní thyreoiditidy či myasthenie), (55; 56).
Často se jedná o smrtelné onemocnění, které se prezentuje fulminantní formou až přechodem do kardiogenního šoku. Ve výzkumu GCM z roku 1997 se 75 % pacientů projevovalo srdečním selháním, 14 % komorovými tachykardiemi a 5 % kompletní AV blokádou (55). V tomto výzkumu byl zároveň zkoumán účinek terapie imunosupresivy a kortikosteroidy, která dodnes zůstává hlavní léčbou GCM. Bylo popsáno prodloužení mediánu přežití u pacientů touto terapií (12,3 měsíců) oproti pacientům léčených jen léčbou srdečního selhání (3 měsíce). Úmrtnost pacientů nebo nutnost srdeční transplantace byla i 89 % (55). Obdobné výsledky byly zaznamenány i ve studii z roku 2003, kdy 5leté přežití bez nutnosti srdeční transplantace bylo 22 % (49).
Ve finské studii publikované roku 2012 bylo pětiletá doba přežití a bez srdeční transplantace 52 % (56)
U 20–25 % pacientů po transplantaci srdce byla zaznamenána recidiva GCM. Ve většině případů byla potlačitelná zvýšenou dávkou imunosupresivních léků (54, 57).
Kombinovaná imunosupresivní léčba zahrnuje dle zdrojů obvykle kombinaci kortikosteroidů s azathioprinem či mykofenolátem a cyklosporinem. U většiny pacientů je kvůli vysokému riziku úmrtí na maligní arytmie indikována implantace ICD, (56, 57). U řady nemocných je jedinou možností léčby srdeční transplantace, i když jsou popsány případy, kdy byl pacientům stav stabilizován pouze pomocí imunosupresivní terapie a léčby srdečního selhání (57).
Autor úvodního snímku: Gregory Marcus, MD, MAS, FACC
———————————————————————————————————————————————————————————————————————————-
Zdroje:
48) J., DAVIES a et al. Idiopathic giant cell myocarditis-a distinctive clinico-pathological entity. British Heart Journal [online]. 1975, 1975(37), 192-195 [cit. 2017-02-05].
49) OKURA a et al. A clinical and histopathologic comparison of cardiac sarcoidosis and idiopathic giant cell myocarditis. Journal of the American College of Cardiology [online]. 2003, 41(2), 322 [cit. 2017-02-05].
50) KUBÁNEK a VOSKA L. Obrovskobuněčná myokarditida a sarkoidóza srdce – update 2015. Kardiologická revue – Interní medicína. 17(4), 295-299.
51) T., JR., COOPER. Chapter 17: Idiopathic Giant Cell Myocarditis. In: L.T., JR., COOPER, ed. Myocarditis: From Bench to Bedside. USA: Humana Press, 2003. pp. 405-420. ISBN 1-58829-112-X.
52) Giant Cell Myocarditis. National Organization for Rare Disorders [online]. USA: -, 2006 [cit. 2017-02-07].
53) K., BENNETT a et al. Evaluation of the Role of Endomyocardial Biopsy in 851 Patients With Unexplained Heart Failure From 2000–2009. Circulation: Heart Failure [online]. 2013, 2013(6), 676-684 [cit. 2017-02-05].
54) D., BINHUTI a et al. Cardiac Transplantation for Pediatric Giant Cell Myocarditis. Journal of Heart Lung Transplant. 2006, 2006(25), 474-478.
55) T., JR., COOPER a et al. IDIOPATHIC GIANT-CELL MYOCARDITIS — NATURAL HISTORY AND TREATMENT. The New England Journal of Medicine. 1997, 1997(336), 1860-1866.
56) KANDOLIN a et al. Diagnosis, Treatment, and Outcome of Giant-Cell Myocarditis in the Era of Combined Immunosuppression. Circulation: Heart Failure [online]. 2013, 2013(6), 15-22 [cit. 2017-02-05].
57) A., CHAUDHRY a et al. Modern day management of giant cell myocarditis. International Journal of Cardiology. 2015, 2015(178), 82-84.
