Sarkoidóza je multiorgánové granulomatózní zánětlivé onemocnění, která má v ČR prevalenci zhruba 60 případů na 100 000 obyvatel (50). Nejčastěji postihuje plíce a lymfatické uzliny. Srdeční sarkoidóza se manifestuje u zhruba 5 % nemocných (58), i když bioptické nálezy sarkoidózy srdce byly prokázány až u 23 % pacientů (59). Histologický nález srdeční sarkoidózy je v některých ohledech podobný GCM. I zde se mohou vyskytovat velké buňky, je ovšem pozorovatelé větší množství fibrózních změn, a především menší výskyt nekrózy myokardu a přítomnost dobře ohraničených granulomů (49, 50). Etiologie onemocnění je nejasná. Dle zdrojů velmi pravděpodobně souvisí s ne zcela vyjasněnými genetickými a imunologickými aspekty a bývá dávána do souvislosti s různými infekčními i neinfekčními agens (Borrelia burgdorferi, Mycobakterium, Mycoplasma, enviromentální vlivy a další), (58).
Klinická manifestace srdeční sarkoidózy je rozmanitá. Prezentuje se srdečním selháním s obrazem dilatační či restriktivní KMP a arytmiemi (50). Ve finské studii publikované roku 2014 (60) se 44 % prezentovalo AV blokádou, 33 % komorovými tachykardiemi nebo fibrilací a 18 % srdečním selháním. Stejná studie se zabývala i zhodnocením nálezů na EKG, ECHO, CMRI, PET, výsledky léčby a mortalitou. Častým nálezem na EKG byla AV blokáda 2. – 3. stupně (45 %), RBBB (37 %) a LBBB (21 %). Na ECHO byla kromě snížené EF LK u zhruba poloviny pacientů přítomná i dilatace LK a změna tloušťky mezikomorového septa. Byly popsány i nálezy aneurysmatu PK (50).
V diagnostice srdeční sarkoidózy má důležité postavení CMRI, kde se kromě výše zmíněných nálezů zobrazuje ve většině případu i LGE s lokalizací v bázi mezikomorového septa a boční stěny LK epidardiálně až midmyokardiálně (50). Využívána je taktéž PET, kde je zánětlivá aktivita detekována pomocí akumulace18F-FDG (fluorodeoxyglukóza), (50). EMB má v případě srdeční sarkoidózy senzitivitu 20–25 % (50). Ta byla v případě jednoho kanadského pacienta zvýšena předchozím elektroanatomickým zmapováním srdeční komory (61).
Stejně jako u eozinofilní a GCM, i u srdeční sarkoidózy je hlavním léčebným postupem imunosupresivní terapie. Tato léčba je obvykle podávána v monoterapie či v kombinaci s jinými imunosupresivními léky, hlavně methotraxátem. U nemocných je v rámci léčby arytmií a prevenci náhlé srdeční smrti zvažována implantací trvalého kardiostimulátoru nebo ICD (62). V souvislosti s léčbou srdečního selhání jsou doporučovány ACE-inhibitory, betablokátory a případně diuretika. Není běžně doporučeno podávání digoxinu (58). Hlavně u pacientů s pokročilým srdečním selháním je někdy nutná srdeční transplantace (50). Prognóza je podle jednotlivých studií odlišná. Dle finské studie (60) je 10leté přežití pacientů srdeční sarkoidózou bez nutnosti transplantace srdce 83 % (pro porovnání se studií z roku 2003 – 5leté přežití 70 %), (49). Horší byla prognóza pacientů s izolovanou formou srdeční sarkoidózy a počáteční manifestací srdečním selháním, kde 10leté přežívání bylo 52 %.
Autor úvodního snímku: Yale Rosen from USA
——————————————————————————————————————————————————————————————————————————–
Zdroje:
49) OKURA a et al. A clinical and histopathologic comparison of cardiac sarcoidosis and idiopathic giant cell myocarditis. Journal of the American College of Cardiology [online]. 2003, 41(2), 322 [cit. 2017-02-05].
50) KUBÁNEK a VOSKA L. Obrovskobuněčná myokarditida a sarkoidóza srdce – update 2015. Kardiologická revue – Interní medicína. 17(4), 295-299.
58) T., JR., COOPER. Chapter 18: Cardiac Sarcoidosis. In: L.T., JR., COOPER, ed. Myocarditis: From Bench to Bedside. USA: Humana Press, 2003. pp. 421-436. ISBN 1-58829-112-X.
59) MORIMOTO a et al. Epidemiology of sarcoidosis in Japan. European Respiratory Journal [online]. 2008, 31(-), 372-379 [cit. 2017-02-07].
60) KANDOLIN. Cardiac Sarcoidosis: Epidemiology, Characteristics and Outcome over 25 Years in a Nationwide Study. Circulation [online]. 2014, 2014(-), 1-35 [cit. 2017-02-05].
61) B., NERY a et al. Isolated Cardiac Sarcoidosis: Establishing the Diagnosis With Electroanatomic Mapping-Guided Endomyocardial Biopsy. Canadian Journal of Cardiology. 2013, 2013(29), 1015.e1 – 1015.e3.
62) H., BIRNIE a et al. HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated With Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014, 11(7), 1304–1323.
